Детская онкология практически всегда связана со сбоем в генетическом аппарате одной из клеток, в результате которого происходит неконтролируемый рост опухолевой ткани.
В отличие от взрослых, у деток не удается выявить факторы риска и причины, приводящие к подобным мутациям.
Если источником патологического размножения клеток служит эмбриональная ткань, то такая злокачественная опухоль называется бластомой и выявляется в раннем детском возрасте, реже у взрослых. Одним из видов эмбриональных опухолей является ретинобластома (опухоль сетчатки глаза). Что представляет собой заболевание, каковы его причины и симптомы, насколько эффективно лечение — попробуем разобраться.
Суть проблемы
Злокачественные заболевания глаз — это достаточно редкая патология, которая может возникнуть в любом месте (внутри глазного яблока, в области орбиты и век, иногда вырастает опухоль под глазом). Ретинобластома относится к внутриглазным опухолям, она располагается на задней поверхности органа зрения (в сетчатке), где отходит зрительный нерв.
Именно сюда попадает свет через зрачок, здесь формируется изображение. При возникновении препятствия луч света не доходит до сетчатки, а отражается от опухоли, что становится заметным внешне (на фото у ребенка вместо эффекта «красных глаз» будет с одной или двух сторон белый зрачок).
Ретинобластома у детей выявляется достаточно быстро, обычно в первые два года жизни, если врач или родители внимательно осматривают малыша. В противном случае поздняя диагностика и несвоевременное лечение могут привести к потере зрения и гибели ребенка.
В 21 столетии отмечается рост данной патологии по сравнению с последними десятилетиями прошлого века. Общий процент заболевших невелик, он составляет около 2% всей глазной патологии разных возрастов, оба пола болеют одинаково часто. Ретинобластома — коварная опухоль, которая часто дает метастазы, выходит из орбиты по зрительному нерву в структуры головного мозга, с кровью опухолевые клетки могут распространиться в кости.
Причины
Ретинобластома у детей — это врожденное заболевание, передающееся по наследству. Ребенок получает от родителей ген с мутацией, в результате которой в организме не вырабатывается белок, подавляющий рост опухолей. Люди, излечившиеся в детстве от подобной патологии, передают болезнь своим детям практически всегда. Наследственная ретинобластома развивается очень быстро, часто поражает оба глаза. Выявляется болезнь рано, после уточнения диагноза лечение проводится долго. Опухоль сетчатки может сопровождаться наличием аномалий развития других органов и систем (расщелина верхней губы и неба, пороки сердца) и склонностью к новообразованиям злокачественного характера (саркома костей и др.).
Кроме наследственной, существует спорадическая форма опухоли сетчатки, причины которой невозможно установить.
К факторам риска относят:
- плохие экологические условия;
- генетически модифицированные продукты;
- работа родителей на вредных производствах (металлургия);
- пожилой возраст матери и (или) отца;
- неизвестные причины, вызывающие хромосомные абберации.
Данный вид ретинобластомы обнаруживается у детей старшего возраста (после 5-6 лет), у взрослых симптомы выявляются крайне редко. Лечение в таких случаях дает хороший результат, современная медицина знает, как снять опухоль с глаз у таких пациентов и быстро убрать симптомы.
Классификация
Деление ретинобластомы на виды или формы осуществляется по нескольким признакам. В зависимости от причины:
- наследственная форма — поражает оба глаза, растет бурно с метастазами вне орбиты, выявляется в раннем возрасте;
- спорадическая форма — поражает один глаз, редко выходит за границы орбиты, выявляется после 5-летнего возраста.
В зависимости от степени дифференцировки опухолевых клеток:
- ретиноцитома — образована более дифференцированными клетками, имеет благоприятный прогноз после проведения соответствующего лечения;
- ретинобластома — состоит из низкодифференцированной ткани, встречается чаще, растет быстро, течение всегда злокачественное.
В зависимости от направления роста:
- эндофитная опухоль — растет внутрь глазного яблока как полип, прорастает насквозь стекловидное тело, после чего нередко происходит развитие глаукомы вплоть до полной слепоты;
- экзофитная опухоль — пролиферация клеток вокруг сосудов новообразования, плоскостное развитие с отслоением сетчатки, рост клеток выходит за пределы орбиты в центральную нервную систему и лимфатические узлы.
Эти два вида ретинобластомы целесообразнее рассматривать как стадии заболевания, развивающиеся одна после другой.
Симптомы
Клинические проявления зависят от размера и расположения новообразования внутри органа зрения. Если опухоль под глазом или вокруг него можно увидеть, то ретинобластому у маленьких детей можно обнаружить только после специального обследования.
Характерные симптомы — это белое пятно на месте зрачка, особенно заметное на фотографии, косоглазие и нарушение зрения (двоение в глазах). Последний признак удается установить у старших деток, которые могут говорить и рассказать о своих жалобах. Болевой синдром долго не беспокоит, его выраженность зависит от такой причины, как развитие глаукомы или вторичного воспалительного процесса.
Выделяют несколько стадий клинического течения заболевания:
- Новообразование находится на сетчатке, субъективные симптомы не выражены. Осмотр выявляет характерный признак «кошачьего глаза» — просвечивание опухоли сквозь зрачок.
- Повышение внутриглазного давления — разрастание опухоли приводит к блокированию путей оттока внутриглазной жидкости, от гидравлического удара развивается гидрофтальм, а позже — вторичная глаукома. Беспокоит боль внутри глаза и вокруг орбиты, светобоязнь, слезотечение, развивается воспаление, которое трудно убрать обычными средствами.
- Прорастание сквозь зрительный нерв в область хиазмы и вещество головного мозга, развитие экзофтальма (выпячивание глаза из орбиты), разрушение стенок придаточных пазух и вокруг орбиты.
- Метастазирование — характерно для запущенных случаев. Причины появления метастазов — пропущены первые симптомы, и не назначалось лечение. Чаще всего поражается головной мозг, лимфатические узлы, реже — кости, печень, легкие. На этой стадии быстро появляются признаки общей интоксикации — выраженное недомогание, тошнота, головокружение, головная боль.
Диагностика и лечение
Регулярный осмотр офтальмолога у детей после рождения может выявить заболевание еще до появления типичных признаков. Для определения степени распространения патологического процесса проводят следующие виды исследования:
- рентгенография орбиты, придаточных пазух, легких;
- МРТ или КТ головного мозга;
- спинномозговая пункция
- УЗИ;
- анализы крови.
Ретинобластома, быстро выявленная в раннем возрасте ребенка, лечится достаточно успешно примерно в 90% случаев. Только врачи знают, как снять опухоль с глаз и не допустить метастазирования процесса за пределы орбиты в другие органы.
Убрать новообразование можно следующими методами:
- медикаментозное лечение — с помощью мощного химиотерапевтического удара удается разрушить опухоль, при этом используется системное и локальное действие препаратов непосредственно в зону поражения;
- лучевая терапия разными способами — криотерапия используется при локализации опухоли в переднем отделе сетчатки, лазерное облучение — при расположении в ее заднем отделе;
- оперативное вмешательство позволяет убрать новообразование радикально вместе с глазом с последующим протезированием, избежать такого удара для пациента не удастся при значительных размерах опухоли, потере зрения.
Ретинобластома — заболевание, которое можно вылечить в большинстве случаев, но при условии раннего выявления и проведения комплекса лечебных мероприятий. В качестве профилактики рекомендуется генетическое консультирование семей с известными в роду случаями злокачественных новообразований сетчатки и регулярное обследование детей из групп риска.